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Así luce la niña más pequeña del mundo 14 años después. Los doctores no pueden creerlo

Kenadie Jourdin-Bromley es una chica de 14 años, hermosa y divertida, que disfruta del patinaje y una buena partida de bolos todos los domingos; sin embargo padece “enanismo primordial”, rara enfermedad que sólo afecta a ¡100 personas en el mundo! Mide apenas 99 centímetros de altura.

Esta extraña enfermedad se diferencia del resto de los enanismos porque todas las extremidades crecen proporcionalmente, dando a Kenadie el aspecto de una muñequita. Si bien algunas personas la ven de forma extraña por su peculiar tamaño y reaccionan con desagrado, otras se enamoran de su gran corazón, sus seres queridos la adoran y amigos no le faltan.

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Enanismo primordial: Kenadie (1)

Kenadie Jourdin-Bromley, una canadiense apodada “El ángel más pequeño” tiene un trastorno genético que le impide crecer más de 70 cm., aunque manteniendo perfectamente las proporciones.
Kenadie sufre un síndrome denominado “enanismo primordial” que sólo sufren unas 100 personas en el mundo. Su patología le impide crecer pero sin ningún síntoma de enanismo (brazos-piernas cortas, cabeza inusualmente grande...). Kenadie sería como una chica normal, pero en frasco pequeño, como los buenos perfumes.
Se ha identificado el gen que, cuando pierde su función como consecuencia de determinadas mutaciones, produce en los humanos actuales un tipo concreto de enanismo acompañado de microcefalia (MOPD II; enanismo primordial osteodisplásico de Majewski, tipo II). Anita Rauch et al., 2008. Mutations in the Pericentrin (PCNT) Gene Cause Primordial Dwarfism. Published Online January 3, 2008. Science DOI: 10.1126/science.1151174.
Las personas con este síndrome tienen de adultos una estatura muy baja, de menos de un metro. Su cabeza y por tanto su cerebro son anormalmente pequeños, como la de un bebé de tres meses. Su inteligencia está casi siempre por debajo de la media, pero puede ser bastante normal.

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