Hemianopsia
Epilepsia infantil: Encefalitis de Rasmussen
La Encefalitis de Rasmussen (ER), también conocida como encefalitis crónica focal (ECF) o Síndrome de Rasmussen, es una enfermedad neurológica inflamatoria poco frecuente, caracterizada por convulsiones frecuentes y severas, pérdida de habilidades motoras y del habla, hemiparesia (parálisis de un lado del cuerpo), encefalitis (inflamación del cerebro) y demencia. La enfermedad, que afecta a un único hemisferio cerebral, generalmente ocurre en niños menores de 15 años. La encefalitis de Rasmussen se produce por inflamación crónica del cerebro, con infiltración de linfocitos T en el parénquima cerebral. Esta inflamación solo afecta uno de los hemisferios cerebrales, derecho o izquierdo. La inflamación causa un daño permanente a las neuronas, desembocando en la atrofia del hemisferio afectado. La epilepsia causada por la inflamación también puede contribuir al daño cerebral. La causa de la inflamación se desconoce: las infecciones virales se han sugerido como agente etiológico, pero la evidencia no es concluyente en este sentido. En los años 1990 se sugirió que algunos autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de glutamato GluR3, jugaban un papel causal importante en la enfermedad pero esta posición se ha reevaluado. Sin embargo, estudios más recientes reportan la presencia de autoanticuerpos contra la subunidad GluRepsilon2 del receptor de glutamato tipo NMDA (anticuerpos anti-NR2A) en un subgrupo de pacientes diagnosticados con encefalitis de Rasmussen.También existe alguna evidencia de que los pacientes con ER expresan autoanticuerpos contra la subunidad alfa 7 del receptor nicotínico de acetilcolina. Se ha documentado la encefalitis de Rasmussen junto a diagnósticos de porfiria neurovisceral, porfiria aguda intermitente y encefalomielitis aguda diseminada (ADEM por sus siglas en inglés). La enfermedad afecta principalmente a niños con una edad promedio de seis años, sin embargo una de cada diez personas con la enfermedad la desarrolla como adulto.
La ER tiene dos fases, a veces precedidas de un 'estado prodrómico' de algunos meses. En la 'fase aguda', que dura entre cuatro y ocho meses, la inflamación se encuentra activa y los síntomas empeoran progresivamente. Entre estos síntomas se incluyen debilidad de un lado del cuerpo (hemiparesia), perdida de visión de un lado del campo visual (hemianopsia), y dificultades cognitivas (e.g. afecciones del aprendizaje, la memoria o el lenguaje). Las convulsiones epilépticas también son una característica que define de la ER, y son frecuentemente crisis parciales. Las convulsiones focales motoras o epilepsia partialis continua son particularmente comunes, y pueden ser muy difíciles de controlar con fármacos. En la 'fase residual' o crónica, la inflamación ya no se encuentra activa, pero la persona continúa con algunos o todos los síntomas por el daño que la inflamación ha causado. A largo plazo la mayoría de los pacientes terminan con epilepsia, parálisis y problemas cognitivos, pero la severidadVer video "Epilepsia infantil: Encefalitis de Rasmussen"